La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades más frecuentes en la población caucásica. Su incidencia se estima en 1 afectado por cada 2.000-4.000 nacimientos, dependiendo de la población. Los datos en Europa se basan en los estudios epidemiológicos y/o en la detección precoz de la enfermedad (Tabla 1).

Tabla 1. Incidencia de la fibrosis quística en Europa

Fuente: Welsh et al 1 .

En España no se han realizado estudios epidemiológicos, por lo que se asume una incidencia de 1/2.500, aunque probablemente esta cifra sea menor si tenemos en cuenta las estimaciones realizadas en los países vecinos, como Francia (1/4.000) e Italia (1/2.730). La frecuencia de individuos portadores en la población general oscila entre 1/25 y 1/301.

En la actualidad sigue sin existir cura, pero los avances en los tratamientos ha permitido que la supervivencia de los pacientes con FQ haya aumentado mucho en las últimas 3 décadas. Cuarenta años atrás era una enfermedad letal en la infancia, mientras que hoy la expectativa de vida media de los pacientes con FQ se encuentra en torno a los 33 años2.

La FQ es una enfermedad autosómica recesiva, causada por la mutación de un gen que codifica una proteína reguladora de la conductancia transmembrana: cystic fibrosis transmembrane conductance regulador (CFTR)3, responsable de una de las vías de transporte de iones cloro en las células epiteliales. La mutación más frecuente se debe a la pérdida del aminoácido fenilalanina en el codón 508 (F508del). Esta mutación representa alrededor del 70% de los cromosomas FQ en las poblaciones de origen europeo. En España se han identificado un centenar de mutaciones, de las cuales sólo 10 presentan una frecuencia superior al 1% (Tabla 2)4.

Tabla 2. Mutaciones más frecuentes en la población española

Fuente: Casals et al 4 .

La alteración de la proteína CFTR impide que pueda realizar su acción de transporte, y el resultado final de todas las mutaciones detectadas que alteran la función de esta proteína es el mismo: la imposibilidad de transportar cloruro. Como resultado de ello, se acumula cloruro de sodio en las células que tapizan los tejidos pulmonares y digestivos, lo que hace que la mucosidad que la rodea se vuelva anormalmente espesa y pegajosa5. Estas secreciones obstruyen los conductos del páncreas, del hígado y de los pulmones predisponiendo al sujeto a padecer infecciones que acaban por destruir el tejido pulmonar.

En los afectados de FQ esta mucosidad, que es irregularmente densa, obtura las vías respiratorias, produciendo una merma de la capacidad respiratoria6 que origina una importante reducción de la capacidad de esfuerzo. De hecho, uno de los efectos más destacados está involucrado directamente con la calidad de vida del paciente, siendo ésta la incapacidad de realización de una actividad física normal.

El grado de deterioro se relaciona con la severidad de la enfermedad y se correlaciona con la función pulmonar7, estado nutricional8 y la fuerza de la musculatura periférica9, 10.

El ejercicio físico ha sido estudiado como un medio para mejorar el rendimiento en pacientes afectados con FQ.Varios estudios han observado que tras un programa de ejercicio físico aeróbico los pacientes obtuvieron: un aumento de la capacidad de ejercicio máximo11, un aumento de la fuerza muscular12, un aumento en la expectoración del esputo13, una disminución de la sensación de fatiga y una mejor capacidad para realizar actividades de la vida diaria14.

Si el ejercicio a largo plazo se demuestra como un medio de preservar la función pulmonar, tendría importantes implicaciones para la supervivencia y su utilización daría prioridad en la lista de modalidades de tratamiento para niños y adultos con FQ. Es por ello necesario un programa sostenible para llevarlo a cabo fuera del complejo hospitalario. Hemos de elaborar un programa individualizado que incluya las preferencias del paciente, lo que le daría una mejor oportunidad para la incorporación regular de ejercicio físico en su vida diaria y la obtención de una rutina de tratamiento.

El objetivo subyacente en el presente estudio es determinar los efectos de un programa domiciliario supervisado de ejercicio físico, sobre diferentes parámetros de la fuerza, de la aptitud cardiorrespiratoria y de la composición corporal, en pacientes adultos con FQ.

En el estudio aceptaron participar 12 sujetos (8 hombres y 4 mujeres) que dieron su consentimiento informado, garantizándose la confidencialidad de los datos y cumpliéndose los principios de la declaración de Helsinki. Las características iniciales se recogen en la Tabla 3.

Tabla 3. Características iniciales de la muestra

Todos los sujetos habían documentado FQ sobre la base de la historia clínica, a través de la prueba del sudor, donde se observaba un aumento de cloruro en el mismo o de las pruebas genéticas anormales.

Para su inclusión en el estudio los sujetos debían presentar una función pulmonar del 30 al 79% predicho del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) y no padecer ninguna afección secundaria a la enfermedad incompatible con la realización de las pruebas de evaluación (siguiendo las recomendaciones del ACSM sobre patología cardiorrespiratoria).

Se procedió a la valoración de 6 parámetros: índice de masa corporal (IMC), porcentaje de masa grasa, flujo espiratorio máximo (FEM), volumen de oxígeno máximo (VO2máx), saturación de oxígeno (SatO2) y fuerza muscular. La estimación del VO2máx se obtuvo de manera indirecta a través de una prueba de campo, el test de Rockport de una milla15; el FEM se determinó mediante una prueba espirométrica; para la medición de la fuerza muscular del miembro superior e inferior se utilizaron tres test: Chair Stand Test (CST) 30s (fuerza resistencia), modificado por Rich et al5, Standing Long Jump (SLJ) (fuerza explosiva), modificado por Jones et al16, y dinamometría prensora (fuerza estática); la última variable observada fue el porcentaje de masa grasa, obtenido mediante técnica de bioimpedancia. Para ello se utilizó el siguiente material: balanza Omron BF-400®, dinamómetro de mano modelo Smedley®, pulsioxímetro MD300D-PR®, espirómetro Piko-1®, pulsómetros Polar F4® y aparato de bioimpedancia Omron BF-306®.

Las pruebas físicas anteriormente empleadas fueron seleccionadas entre una amplia batería de test, recurriendo a su bajo nivel de exigencia física, a su utilización en diversos estudios donde se evaluaba la aptitud física en jóvenes con patología respiratoria crónica y siguiendo en todo momento las recomendaciones del Canadian Cystic Fibrosis Foundation y el American College of Sports Medicine (ACSM).

La duración del programa de intervención ha sido de 8 semanas, comenzando con un volumen de 60min, dividiéndolo por igual en 3 días no consecutivos de ejercicio físico aeróbico a la intensidad del 45% de su frecuencia cardiaca de reserva (FCr), según ecuación de Karvonen17, controlándola por telemetría a tiempo real mediante la utilización de un pulsómetro por parte del paciente. Tanto el tiempo de la sesión como la intensidad de trabajo fueron aumentando secuencialmente, hasta finalizar con un volumen de ejercicio aeróbico de 90min/semana con una intensidad del 60% de la FCr. Con respecto al trabajo de fuerza específico, éste pasó de 10 a 30min/semana, comenzando exclusivamente con método dinámico para posteriormente ir introduciendo isométrico y pliométrico.

Los datos extraídos son almacenados con el paquete estadístico SPSS para Windows, versión 15.0. En el análisis de los datos se desarrolla un estudio estadístico de modelo lineal general de medidas repetidas con el ajuste del intervalo de confianza de Bonferroni. Los datos son expresados como la media ± desviación estándar. Se aceptaron como estadísticamente significativas las diferencias con una probabilidad de ser debidas al azar menor al 5% (p<0,05).

En la Tabla 4 se muestran los valores de las variables antropométricas (peso, IMC, porcentaje graso) analizadas antes del comienzo del programa de intervención y una vez éste ha finalizado.

Tabla 4. Medidas antropométricas

* p<0,05.

En la valoración del peso y del IMC, los resultados muestran valores significativamente mayores al final de la intervención, en relación con los datos iniciales (Tabla 4).

En referencia al porcentaje en masa grasa se observa la inexistencia de cambios significativos en relación con los datos obtenidos en el inicio (Tabla 4).

En la Tabla 5, las tres primeras variables muestran los valores descriptivos (media y desviación típica) de las variables correspondiente al test de Rockport (1 milla) para el cálculo de la tolerancia aeróbica (FC, VO2máx y tiempo). Además, valoramos el grado de oxigenación mediante la observación de SatO2 y la función pulmonar a través de la toma del FEM, analizada al inicio y al final del periodo de intervención.

Tabla 5. Resultados cardiorrespiratorio y de función pulmonar

* p<0,05.

Los datos estadísticos muestran un aumento significativo en el VO2máx en la prueba de Rockport, mientras que la FC final y el tiempo de la prueba disminuyen, pero sin llegar a ser estadísticamente significativos. En el FEM y en la SatO2 observamos un incremento entre la evaluación inicial y final, con un indicador de p<0,05.

Como podemos observar en la Tabla 6, correspondiente a los datos recogidos acerca de los diferentes parámetros de la fuerza estudiados, en todas las variables se observa un incremento estadísticamente significativo, siendo especialmente llamativas la mejoras correspondientes a la fuerza estática p=0,002 y a la fuerza resistencia p=0,005.

Tabla 6. Resultados de fuerza muscular

CST: Chair Stand Test; Din. drch.: dinamometría brazo derecho; Din. izq.: dinamometría brazo izquierdo; SLJ: Standing Long Jump.

* p<0,05.

Resulta muy interesante observar el incremento de peso obtenido tras la intervención, que, unido al mantenimiento del porcentaje graso y al aumento significativo de cada uno de los parámetros de la fuerza, nos indica un importante incremento de peso vinculado directamente a la ganancia de masa muscular. Del mismo modo observamos en el presente estudio una disminución del porcentaje de masa grasa, pero sin llegar a ser significativa. Estudios como los realizados por Selvadurai et al18 en niños hospitalizados muestran una modificación del porcentaje graso tras 6 semanas de intervención, pero ésta estaba constituida por 5 sesiones semanales y únicamente con componente aeróbico. Otro estudio llevado a cabo por De Meer et al19 muestra del mismo modo cambios en el porcentaje de masa grasa tras un año de intervención.

Tras lo expuesto, podemos entender que la pérdida de porcentaje graso en nuestro estudio no fuera tan apreciable, en gran parte debido a que el volumen se observa claramente insuficiente con una media de 98min/semana, en contraposición a los 150min/semana de Selvadurai et al18.

Klijn et al20 realizaron un estudio longitudinal de 2 años de duración relacionando el VO2 pico, la función pulmonar y la composición corporal en 65 niños con FQ y grado de severidad leve (10,5±2,9 años de edad, FEV1 de 92,6±20,5% previsto). Los autores encontraron que los cambios longitudinales en la función pulmonar se asociaron con modificaciones funcionales en el VO2 pico y, en menor medida, con la masa magra.

Se conoce que la masa libre de grasa es un determinante crítico en la capacidad de ejercicio máximo, por lo que este factor puede ser crucial en el mantenimiento de la capacidad funcional global y para la mejora de los resultados a largo plazo en la FQ21.

En lo que se refiere a la mejora de la función pulmonar y a la tolerancia aeróbica al ejercicio, nos encontramos con un gran número de estudios que apoyan los resultados obtenidos en la presente investigación, como los de Moorcroft et al22, 23, Ziegler et al24, Bradley y Morán25, Gruber et al26, Sahlberg et al27, donde se obtuvieron mejoras significativas en el FEV1, en al VO2máx, en el VO2 pico y en la tolerancia aeróbica al ejercicio, tanto en muestra de niños como en adultos con intervenciones muy diversas tanto en volumen como en intensidad.

Datos recogidos en diversas investigaciones tras un protocolo de actuación con un programa de ejercicio físico aeróbico recalcan la importancia de la intervención en el fortalecimiento de los músculos ventilatorios y en el vaciamiento del esputo de las vías respiratorias, este último debido probablemente a una mejora de la ventilación y a un aumento de las vibraciones torácicas durante el ejercicio, lo que se traduce en un superior aclaramiento de las vías respiratorias de forma mecánica28, 29, 30, 31. Además, se vislumbra que el ejercicio de intensidad moderada bloquea los canales amilorida-sensibles de sodio del epitelio respiratorio, dando como resultando una menor viscosidad mucolítica32.

En cuanto a los datos recogidos de los diferentes parámetros de la fuerza, es de resaltar el importante incremento obtenido en cada una de las variables investigadas, destacándose de manera notoria el alcanzado en la fuerza resistencia del miembro inferior, donde se logra una mejora cercana al 20%. Los datos obtenidos en el presente estudio concuerdan con la investigación realizada por Donà et al9, donde se muestra de igual modo una mejora muy significativa de la fuerza resistencia del tren inferior en sujetos adultos. En estudios anteriores, como los de Orenstein et al12 y Moorcroft et al23 se observa asimismo un aumento de la fuerza, relacionada en esta ocasión con su componente estático. En oposición a lo anteriormente citado, nos encontramos con el estudio llevado a cabo por Sahlberg et al33, en el que no obtiene ningún tipo de mejora en la fuerza isocinética desarrollada por el cuádriceps. Es ostensible el bajo número de investigaciones donde se intervenga directamente sobre la fuerza muscular, tanto en población adulta como en niños, siendo las existentes poco esclarecedoras a nivel metodológico.

Es interesante observar que los efectos del entrenamiento son independientes de la gravedad de la enfermedad de los pacientes. Por lo tanto, incluso los pacientes con afección grave mejoran su función pulmonar y capacidad de desarrollo de fuerza34.

Además, como parte de la gestión paliativa de la FQ, sería conveniente informar a pacientes y padres acerca de los efectos beneficiosos del ejercicio físico, pero también de sus riesgos potenciales, y asimismo proporcionar a los pacientes información y recomendaciones sobre estilos de vida saludable. Es necesario instruir a los médicos, al personal sanitario de apoyo, a los padres y a los propios pacientes sobre las prácticas adecuadas de ejercicio físico, así como sobre las actividades deportivas aconsejadas en cada uno de los casos, proponiendo la posible implantación de este tipo de enfoque terapéutico como tratamiento coadyuvante en los actuales programas de rehabilitación respiratoria.

Tras el presente estudio podríamos concluir que un programa de ejercicio físico supervisado domiciliario destinado a pacientes adultos afectados de FQ mejoraría su capacidad funcional, relacionada ésta con un incremento en la fuerza muscular, la función pulmonar y la aptitud cardiorrespiratoria; del mismo modo que se observa una invariación significativa del tejido graso. Esto nos lleva a plantear la posibilidad y la necesidad de proponer nuevos estudios que complementarían los resultados y conclusiones expuestos.

El abstract concerniente al estudio fue presentado en el «II Simposio Internacional de Ejercicio Físico y Salud en Poblaciones Especiales EXERNET 2010», celebrado en Cáceres los días 22 y 23 de octubre de 2010.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

A la Asociación Extremeña Contra la Fibrosis Quística por la ayuda ofrecida; a Raquel Elena Fatela López por su apoyo incondicional, y a todos y cada uno de los participantes en el estudio por su paciencia, confianza y colaboración; sin ellos no hubiera sido posible la culminación de la presente investigación.

Recibido 19 Noviembre 2010

Aceptado 2 Febrero 2011

Autor para correspondencia. chclpo04@alumnos.unex.es