Introducción

La práctica deportiva presupone un razonable estado de salud. En el caso del deporte de elite o de gran prestación, el deportista se erige como símbolo de actividad y vigor. En consecuencia, la muerte súbita del deportista (MSD) aparece como un episodio especialmente sorprendente y traumático. En la casi totalidad de los casos se desconocía que fueran portadores de enfermedades cardiovasculares potencialmente letales1, a pesar de haber sido sometidos a controles médicos durante su vida deportiva2. En otros casos, lamentablemente no se les había realizado ningún reconocimiento medicodeportivo o éste no había sido adecuado.

La patología cardiovascular, al igual que en no deportistas, no es la única pero sí la más frecuente en deportistas. Entre el 74 y el 94% de las muertes no traumáticas ocurridas durante la práctica deportiva se deben a causas cardiovasculares3-6. Por ello, la mayoría de sociedades científicas de medicina del deporte y de cardiología7-13 recomiendan de una forma imperativa la realización de reconocimientos médicos de aptitud para la práctica deportiva.

Existen datos que sugieren que la realización de una actividad deportiva intensa14 incrementa sensiblemente el riesgo de padecer una muerte súbita. De hecho, las personas que practican actividad deportiva intensa presentan una incidencia mayor que las no deportistas: 1,6 muertes por 100.000 frente a 0,75 por 100.00015,16.

No parece existir una definición universalmente aceptada de la MSD17, aunque generalmente se considera como aquella que aparece de forma inesperada, por causa natural, no traumática ni violenta y en un corto período de tiempo, y cuyos síntomas aparecen durante o en la hora siguiente a la práctica deportiva18,19.

Debido a la multitud de causas desencadenantes de MSD20-23, a la diversidad de circunstancias en que se produce24, a la frecuente aparición de este cuadro en sujetos asintomáticos25, a la variabilidad geográfica de las causas de muerte súbita y al escaso número de casos junto a la heterogeneidad de estudios publicados, es necesario emprender estudios centrados en nuestro propio medio para profundizar en el análisis de este cuadro clínico de nefastas consecuencias26, para poder conocer la realidad de nuestro medio y para poder establecer estrategias de prevención útiles en nuestros deportistas.

La mayor parte de estudios de muerte súbita se han realizado en Estados Unidos23,27. Hay pocos estudios que analicen la situación de la muerte súbita en países europeos. Éstos se refieren a Italia25, Irlanda28, Francia29 y España21,30.

Por otra parte, debido a la dispersión de los casos de MSD en el España31,32, se precisa una estructura que permita tener acceso a todos los lugares de nuestra geografía, tarea que es desempeñada por la sociedad científica nacional denominada Federación Española de Medicina del Deporte, que cuenta con Asociaciones en la casi totalidad de autonomías y de miembros individuales en todas ellas, a través de un sistema de registro que tiene datos de los casos de muerte súbita en todo el Estado español.

Este trabajo tiene por objeto investigar las causas de muerte súbita y ordenar los datos de MSD del Estado español conocidas a través del Registro Nacional de Muerte Accidental y Súbita en Deportistas y de los casos estudiados en la Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses (INTCF), como paso previo a la investigación de las circunstancias acompañantes de estos casos de muerte y, en último término, para poder diseñar estrategias de prevención de la MSD en lo que se refiere a métodos diagnósticos, criterios de exclusión para la práctica deportiva y procedimientos de asistencia inmediata.

Material y métodos

Se ha realizado un estudio retrospectivo y prospectivo de 180 casos de muerte: 81 del Registro Nacional de Muerte Súbita de Deportistas de la Federación Española de Medicina del Deporte y 99 del INTCF (Departamento de Madrid) desde el año 1995.

El número total de casos asciende a 180, de los que 164 son varones, 12 mujeres, y en 4 casos no se ha especificado el sexo.

En la tabla 1 se puede observar la distribución por edades. La edad media de los varones es de 36,65 años (rango, 11-79), y la de las mujeres, de 21,33 (rango, 9-45).

La búsqueda de datos relacionados con la MSD es en ocasiones insuficiente o limitada, a veces por motivos jurídicos y otras por el propio drama humano que envuelve estas situaciones.

En los casos del INTCF se ha realizado una autopsia completa con análisis quimicotoxicológico. Puesto que la mayoría de las MSD son de origen cardíaco, el estudio del corazón se realiza de forma minuciosa con el siguiente método: pesado del corazón completo, sección de los ventrículos mediante cortes transversales paralelos al surco auriculoventricular y la base abierta siguiendo el sentido de la corriente sanguínea; verificación del origen de las coronarias y de la permeabilidad de las principales ramas epicárdicas mediante cortes seriados cada 2 mm; medición de los perímetros valvulares y valoración de la posible presencia de valvulopatías; toma de muestras de las paredes anterior, lateral y posterior de los dos ventrículos, así como del tabique interventricular, en la base, tercio medio y punta. En los casos sin hallazgos patológicos y en los que el análisis quimicotoxicológico es negativo, se estudia también el sistema de conducción cardíaco21.

Resultados

En la tabla 2 y en la figura 1 se puede ver la distribución de fallecimientos por años. Destaca el hecho de que en más del 10% ­19 concretamente­ de los casos conocidos de MSD no se ha podido averiguar el año del fallecimiento.

Figura 1 Fallecimientos por año.

El número de fallecimientos, en el período comprendido entre los años 1995 y 2005, es bastante homogéneo: 14,27 casos por año, excepto en 1998, año en que se recogieron 20 casos (11,21% casos del total).

La distribución de fallecimientos, respecto a la actividad practicada en el momento de la muerte, ha sido muy amplia. La tabla 3 recoge la distribución de fallecimientos por deportes o actividad física practicada en el momento del episodio de MSD. Destacan sobre los demás el fútbol y el ciclismo, con 40 y 39 casos, lo que supone porcentajes de 22,22 y del 21,66%, respectivamente.

El tercer deporte es el atletismo, con 24 casos (13,33%), seguido del fútbol sala y de los deportes de frontón (8 casos cada uno, 4,44%) y de la educación física (7 casos, 3,88%). En 15 casos (8,33%) se desconocía el deporte practicado.

La tabla 4 recoge las causas de MSD en los 115 casos en que se ha podido obtener la información del estudio necrópsico.

La primera causa de MSD es la enfermedad ateromatosa coronaria, que ha estado presente en 48 casos (41,73%). La edad media de los fallecidos era de 48,02 años, con un rango de 28-72 años.

Sigue en orden de frecuencia la miocardiopatía arritmogénica, con 11 casos (9,56%) y una edad media de 25,54 años (rango, 13-39); la miocardiopatía hipertrófica, con 9 casos (7,82%) y una edad media de 28,22 años (rango, 11-45 años); las anomalías coronarias congénitas, con 5 casos (4,34%) y una edad media de 16,8 años (rango, 12-22 años); la hipertrofia ventricular izquierda idiopática (edad media, 24; rango, 18-30 años), y la estenosis valvular aórtica (edad media, 26,75; rango, 12-53 años), con 4 casos cada una (3,47%).

Se han encontrado 5 casos de miocarditis, 3 casos en forma aguda (2,60%) y 2 en forma crónica (1,73%). También se han encontrado 2 casos (1,73%) de disección aórtica y de accidente cerebrovascular.

Hay un caso (0,86%) de cada una de estas situaciones: bradiarritmia, comunicación interauricular, coronaria descendente anterior intramural (puente miocárdico), posible intoxicación por flecainida, hipopotasemia, infarto agudo de miocardio junto con golpe de calor, golpe de calor, miocardiopatía por hemocromatosis, miocardiopatía dilatada, prolapso valvular mitral junto con hipertensión arterial, y rotura aórtica.

En el estudio destacan 14 casos (12,17%) de muerte súbita inexplicada, a pesar de haber practicado el procedimiento necrópsico completo. Este grupo tenía una edad media de 18,28 años, con un rango de 9-29 años. En el grupo de edad de menos de 30 años, ésta es la causa más frecuente de muerte súbita.

Finalmente, el Registro tiene recogidos 7 casos de pacientes que pudieron ser resucitados en situaciones de paro cardíaco o de fibrilación ventricular por los servicios de urgencia (tabla 5). La edad media de este grupo fue de 35,6 años, con un rango de 16-58 años.

El análisis de las causas de MSD difiere según la edad.

En sujetos de edad superior a 30 años (tabla 6) la causa más frecuente de MSD es la enfermedad ateromatosa coronaria, con 47 de los 64 casos estudiados, lo que supone el 73,43%.

Hay 4 casos de miocardiopatía arritmogénica (6,25%) y 3 casos (4,68%) de miocardiopatía hipertrófica.

Hay un caso (1,56%) de cada uno de los siguientes diagnósticos: infarto agudo de miocardio junto con golpe de calor, miocardiopatía por hemocromatosis, prolapso valvular mitral junto a hipertensión, intoxicación por flecainida, estenosis valvular aórtica, miocarditis aguda, miocarditis crónica, coronaria descendente anterior intramural, disección aórtica, accidente cerebrovascular, hipopotasemia y bradiarritmia.

En los fallecidos de 30 años o menos (tabla 7), la etiología de MSD difiere notablemente del grupo anterior, como es bien conocido. Concretamente en nuestra serie las causas más frecuentes han sido la miocardiopatía arritmogénica, con 7 casos (13,72%); la miocardiopatía hipertrófica, con 6 casos (11,76%); las anomalías coronarias congénitas, con 5 casos (9,8%); la hipertrofia ventricular izquierda, con 4 casos (7,84%), y la estenosis valvular aórtica, con 3 casos (5,88%).

Se han detectado 2 casos de miocarditis aguda y de fibrosis cardíaca (3,92%). Ha habido un caso (1,96%) de los siguientes diagnósticos: disección aórtica, enfermedad ateromatosa coronaria, comunicación interauricular, miocarditis crónica, golpe de calor, miocardiopatía dilatada, rotura aórtica y accidente cerebrovascular.

Hay que destacar que en este grupo de edad la mayoría de las muertes fueron de origen indeterminado (14 casos, 27,45%) a pesar de haber practicado el procedimiento necrópsico completo.

Discusión

Como sucede en todas las series de estudio de MSD, la incidencia en mujeres es extraordinariamente más baja que en varones, con el 1,96-8,75% de los fallecimientos27-29. En el presente estudio la incidencia es del 6,81% (12 casos de mujeres de los 176 casos en que se conocía el sexo del fallecido).

Hay un alto número (42 casos) de fallecidos de 20 años o menos (25,45% de los 165 casos conocidos), y también hay un número alto (43 casos) de fallecimientos entre los 40 y los 55 años (26,06%), edades de reinicio de la práctica de deporte de muchos ex deportistas o de personas que se incorporan al deporte por primera vez.

En lo referente al deporte, el fútbol, el ciclismo y el atletismo en modalidades de carrera suponen 103 casos (62,42%) de los 165 en los que se conoce el deporte practicado. Ciertamente el fútbol es el deporte más practicado en España, pero el ciclismo lo es mucho menos y ofrece un alto número de muertes súbitas. El baloncesto y el fútbol sala, también muy populares en nuestro país, parecen mostrar incidencias aparentemente bajas.

La prevalencia de deportes es muy diferente a la encontrada en otros trabajos. En el estudio de Ragosta et al33 los fallecidos eran practicantes de golf, de carrera y de natación. En Irlanda el golf es también el deporte más prevalente, seguido del fútbol gaélico28. En el estudio de Van Camp et al27, realizado en adolescentes y jóvenes estadounidenses, el deporte más practicado era el fútbol americano, seguido del baloncesto. En Italia15 el deporte más practicado, como en España, es el fútbol, y con mucho menor frecuencia el baloncesto, la natación y el ciclismo.

Los accidentes cerebrovasculares son causas conocidas aunque infrecuentes de MSD, y generalmente están provocadas por rotura de aneurisma cerebral34.

La causa más frecuente de fallecimiento (tabla 4) es la enfermedad ateromatosa coronaria, con 48 casos y el 41,73%, provocada por estenosis coronaria significativa de, al menos, un vaso coronario principal, cicatriz de infarto previo, infarto agudo de miocardio o trombosis coronaria21. Este hallazgo es similar al de trabajos que analizan los casos de muerte súbita de todos los grupos de edad28,35, a excepción de las series norteamericanas de deportistas de competición, en que la causa más frecuente es la miocardiopatía hipertrófica, con una incidencia del 36-42% de los fallecidos27,36,37. Únicamente no es la primera causa de muerte cuando se analizan trabajos con edades por debajo de los 30 años.

La miocardiopatía arritmogénica38, que en esta serie ocupa el segundo lugar con el 9,56% de los casos, es una patología altamente prevalente en nuestro medio39 y en Italia15, pero hay trabajos donde no se ha encontrado28,29,33,36, o su incidencia ha sido muy baja27,37,40. Estas variaciones en cuanto a su incidencia se pueden atribuir a las diferencias de criterio diagnóstico por cuanto hay grupos que reconocen la existencia de una forma adiposa pura41, mientras que hay otros que exigen la presencia de tejido fibroadiposo para su diagnóstico29,39.

La miocardiopatía hipertrófica es la tercera causa de muerte encontrada en este estudio, con 9 casos y una incidencia total del 7,82%. Esta causa es muy baja en el norte de Italia, seguramente por el tipo de reconocimiento de aptitud para la práctica deportiva que efectúan, que incluye la realización de ecocardiografía y que hace retirar a estos pacientes de la práctica deportiva, al menos de la de competición15, aunque también es necesario considerar otros factores como los genéticos y los raciales21,37. En cualquier caso, la incidencia de miocardiopatía hipertrófica es muy alta en las series anglosajonas, con porcentajes de 36 al 48%27,36,37.

Las anomalías coronarias congénitas42,43 se encuentran presentes en todas las series con incidencias variables, del 1,9 al 23%15,21,27,28,36,37,40, salvo la serie francesa, que no encuentra este tipo de patología29. En este trabajo se han encontrado 5 casos, con una incidencia del 4,34%.

Se han hallado 4 casos de hipertrofia ventricular izquierda en ausencia de hipertensión arterial y patología valvular, isquémica o congénita, en corazones con peso superior al 20-30% del peso máximo establecido para su peso corporal30,44 y que se han catalogado como hipertrofia ventricular izquierda idiopática, lo que supone una incidencia del 3,47%. Esta causa también es muy variable en el resto de estudios, y su incidencia varía entre el 1,2 y el 17,2%15,21,27,28,36,37,40. Esta causa de muerte es muy inquietante para el médico que trabaja con deportistas, por cuanto le obliga a realizar un esfuerzo especial para discernir la malignidad de una hipertrofia ventricular izquierda en deportistas que, con frecuencia, muestran hipertrofias ventriculares no catalogables como patológicas y que se agrupan bajo el nombre de síndrome del corazón del deportista4,10,45.

En este estudio se han encontrado 4 casos de estenosis valvular aórtica (3,47%). Hay series donde no se han encontrado casos de estenosis valvular33,36,40. En el resto de series hay una incidencia de entre el 3,2 y el 10,2%15,21,27,28,37.

Más esclarecedor es el análisis de las causas de muerte súbita en menores y mayores de 30 años.

Por encima de 30 años, en nuestra serie se encuentran 47 casos de enfermedad ateromatosa coronaria, lo que supone el 73,43% del total de los casos. Esta incidencia parece estar en relación con las características claramente progresivas de esta enfermedad o proceso asociado a los factores de riesgo que suelen incrementarse con la edad46.

Después hemos encontrado 4 casos de miocardiopatía arritmogénica y 3 de miocardiopatía hipertrófica. El resto de causas de muerte súbita sólo se han observado en una ocasión.

En sujetos de 30 años o menos la incidencia es muy diferente, de tal manera que en este grupo sólo se ha observado un caso de enfermedad ateromatosa coronaria, lo que supone el 1,96%.

Las causas más frecuentes detectadas en este grupo de edad son de etiología congénita, y destacan la miocardiopatía arritmogénica, con 7 casos (13,72%), seguida de la miocardiopatía hipertrófica (6 casos, 11,76%), las anomalías coronarias congénitas (5 casos, 9,8%), la hipertrofia ventricular izquierda idiopática (4 casos, 7,84%) y la estenosis valvular aórtica (3 casos, 5,88%).

La estenosis valvular aórtica es una causa conocida de muerte súbita que muestra una baja incidencia en todas las series, posiblemente por la posibilidad de su detección relativamente sencilla47, lo que supone la retirada de los portadores de esta patología de la práctica deportiva o la corrección quirúrgica. En nuestra serie, de los 4 casos encontrados, 3 de ellos eran menores de 30 años.

El resto de circunstancias tiene una incidencia muy pequeña. Se han encontrado 2 casos de fibrosis cardíaca, y un caso de disección aórtica, de comunicación interauricular, de golpe de calor, de rotura aórtica y de accidente cerebrovascular.

La detección de los casos de miocarditis (2 en forma aguda y 1 en forma crónica), junto con la miocardiopatía dilatada, se puede considerar desde un punto de vista global. Se puede suponer que la miocardiopatía dilatada ha podido ser una secuela de miocarditis padecida en la infancia. Se trata de una causa de muerte súbita no muy frecuente pero presente en la literatura, con una incidencia de miocarditis del 1,9 al 10,2%15,27,28,37,40. En nuestra serie, la incidencia total de miocarditis en menores de 30 años ha sido del 5,89%, y sólo se ha encontrado un caso de miocardiopatía dilatada, que es una causa muy poco frecuente en otras series salvo en la francesa, que es la única que muestra una elevada incidencia de muertes súbitas en deportistas por miocardiopatía dilatada, en la que de 80 casos de muerte súbita se han encontrado 9 casos, todos ellos en menores de 30 años29.

Merece un análisis más profundo el hecho de que 14 fallecimientos (27,45%), todos ellos en menores de 30 años, no mostraran ninguna causa objetivable de muerte súbita en el procedimiento completo de necropsia, incluyendo el estudio sistemático del sistema de conducción cardíaco, por lo que se denominan "autopsias blancas"48. Su incidencia es similar a la de otras series cuando analizan los sujetos de edad similar (27-31,2%)44.

En este grupo, que corresponde a la llamada muerte súbita cardíaca o arrítmica con corazón estructuralmente normal, se ha demostrado que en algunos casos la alteración se encuentra a nivel molecular, en los canales de los electrólitos que determinan el impulso cardíaco (en todos ellos se han podido demostrar alteraciones con pruebas moleculares en los canales de sodio, de potasio o de calcio).

En este grupo de causas es obligada una exploración cardiológica de los familiares más cercanos al fallecido.

Actualmente, la única posibilidad de conocer el origen de estas muertes sería la valoración conjunta de diversos aspectos, además del estudio necrópsico completo, incluyendo antecedentes patológicos, el lugar y las circunstancias de la muerte21, tal vez estudio de sustancias dopantes24 y estudios genéticos24,49.

Desde el punto de vista electrofisiológico, la muerte súbita cardíaca puede producirse en el contexto de una alteración arritmogénica, como sucede en patologías como el síndrome de Brugada50, el síndrome de QT largo51, el síndrome de QT corto52, los síndromes de preexcitación como el Wolf-Parkinson-White53, la fibrilación ventricular idiopática54 y la taquicardia55.

Este trabajo preliminar es la base de ulteriores investigaciones en muerte súbita en deportistas españoles con objeto de ampliar los conocimientos sobre los casos de muerte súbita y establecer estrategias adecuadas de prevención56.

Conclusiones

Del trabajo presente se deducen las siguientes conclusiones:

• La investigación de los casos de MSD es de una extraordinaria complejidad y dificultad.

• Los casos de MSD afectan a todos los tramos de edad, con una importante prevalencia en jóvenes y en adultos de la quinta década de la vida.

• Los deportes más frecuentemente implicados en casos de muerte súbita son el fútbol, el ciclismo y el atletismo, posiblemente por ser los más practicados en España.

• La causa más frecuente de muerte súbita a partir de los 30 años es la enfermedad ateromatosa coronaria.

• Las causas más frecuentes en menores de 30 años son la miocardiopatía arritmogénica, la miocardiopatía hipertrófica, las anomalías coronarias congénitas y la hipertrofia ventricular izquierda idiopática, pero la de mayor incidencia es la de las muertes inexplicadas que ocurren con un corazón estructuralmente normal.

• Es necesario profundizar en los mecanismos de obtención de los datos de los casos de muerte súbita, y se debe proseguir la investigación para avanzar en métodos más específicos de prevención.

• Cabría sensibilizar a todo el colectivo deportivo para mejorar los marcadores de MSD.

Trabajo realizado con la beca de investigación cardiovascular 2004/2005 de la Fundación MAPFRE Medicina.

Correspondencia:

Pedro Manonelles Marqueta.

Federación Española de Medicina del Deporte. Asociación Aragonesa.

Paseo de Ruiseñores, 2. 50006 Zaragoza. España.

Correo electrónico: manonelles@telefonica.net